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《老年百病防治》再生障碍性贫血·

再生障碍性贫血(以下简称再障)是一种严重的进行性贫血。是由于骨髓造血细胞组织显着萎缩,血细胞(红血球、白血球、血小板)全部减少而引起的一种疾病。其基本特点是循环血液中三系细胞同时减少(或先后减少),骨髓过度脂肪化,造血细胞增生不良。

[发病原因]

根据有无发病因素分为原发性和继发性二种。原发性者发病常无明显原因,预后常较继发性为好。

继发性因素主要有以下几种:

1.化学因素。首先是药物的影响,各种可能引起再障的药物,如抗菌素(氯霉素、合霉素、磺胺类药)、止痛药(保泰松、氨基比林)、抗糖尿病药(甲基磺丁脲、氯磺丙脲)、利尿药、抗疟药、镇静药等;其次是工业中的苯、砷、重金属元素,以及农业中的有机磷农药等。

2.物理因素。X射线、放射性同位素,电离辐射达到一定剂量均可引起再障。如在第二次世界大战以后,在日本广岛、长崎等地原子弹爆炸后的幸存者中,再障发病率明显升高。

3.生物因素。严重的细菌感染、病毒感染、寄生虫感染等,均可引起再障。如播散性结核、败血症、病毒性肝炎及晚期血吸虫病。特别是近来病毒性肝炎后并发再障的病例日趋增多,再障的发生与肝炎的病情严重程度无关,通常在肝炎完全恢复后1~7个月内发生。

4.其他因素。某些疾病的晚期,如长期未经治疗的贫血、慢性肾功能衰竭、红斑性狼疮,或内分泌疾病(如垂体前叶机能减退)等。少数是属先天性或家族性全血细胞减少症,病因虽不明,但可伴有先天畸形或智力发育不全。

中医认为再障属“虚劳”、“血证”范畴,发生的原因与心、肝、脾、肾四脏有关,尤以脾肾两脏的亏损为主要症结所在。肾为先天之本,是全身元气的根本,又肾主骨,骨生髓,故肾虚常致骨枯髓虚,元气大伤,此为导致本病的主要原因;脾为后天之本,能运化水谷精微,脾虚失运,水谷精微不能化生气血,可致气血俱虚。又脾主统血,脾虚不能统摄血液,可导致血不归经而出血。同时脾、肾关系密切,如肾阳不足,命门火衰,则脾运失司;反之脾失健运,水谷精微不能藏之于肾,亦会加重肾脏亏损。可见脾肾两亏,是本病的主要致病原因。

[临床表现]

再障的临床表现,主要有贫血、出血、感染三方面。

1.贫血症状。头晕、眼花、面色苍白等,若并发感染或出血则贫血加重,病情恶化。血象为全血细胞减少。

2.出血。皮肤粘膜出血极为常见,随病情发展而加重。严重者可发生内脏出血、消化道粘膜下出血,或继发溃疡形成。脑出血则为致死的重要原因之一。

3.感染。常见并发肺炎和败血症。细菌入侵门户除皮肤粘膜外,胃肠道屏障功能低下或因出血而引起粘膜溃疡,此亦为细菌的入侵途径。感染也能加重出血,促使病情恶化。

病情的轻重缓急,主要根据病理变化和贫血进行的快慢、严重的程度、白细胞及血小板二系列细胞被累程度而分为急性型再障和慢性型再障两种类型。

急性型再障的特点为:起病急、进展快、病程短,病程一般均在1年以内。早期表现为白细胞及血小板严重缺乏而引起感染和出血,严重贫血出现稍迟。常见于受大剂量射线照射和应用化疗药品者,亦可见于肝炎后或病因不明者。这类病人均有严重的体表及内脏出血和严重感染而发高热。周围血中三系细胞均低于正常值的半数。

慢性型再障的特点是:起病较缓,进展较慢,病程较长。临床表现以贫血为主,出血及感染相对较轻,病程一般均在四年以上。周围血中全血细胞减少,但某一种细胞减低更为突出。因此临床表现有所不同,如血红蛋白低,可引起以贫血为主的症状;白细胞低,引起以感染为主的症状,血小板减少明显,引起以出血为主的症状。部分患者由于贫血,可有心脏扩大。有的可以见到淋巴结、肝、脾肿大。

[预防措施]

1.防止滥用药物。对造血系统有损害的药物,应严格掌握使用指征,防止滥用,并在使用过程中要定期观察血象。

2.避免接触毒物。尽量避免接触有损造血系统的毒物,加强各种防护措施,定期测定空气毒物浓度和进行体格检查。

3.加强放射性物质的防护工作。减少或避免接触放射性物质,在不可避免时要注意加强防护,以减少放射性物质进入机体。

[治疗方法]

本病要取得满意疗效,需经长期综合治疗。国内应用中西医结合治疗使许多患者,尤其是慢性型再障患者获得长期缓解,以至痊愈。

1.输血。可以改善贫血症状,减少出血倾向。但要严格掌握适应症,尽量减少输血量,因为长期多次输血后,可增加输血反应及含铁血黄素沉着症的机会。一般当血红蛋白低于6克%而患者对贫血状态适应较差时可以考虑输血。输血间隔期按具体情况而定。出血严重而经一般止血治疗无效者,可少量多次输入新鲜血液。

2.积极防治感染。疗程中要预防各种感染。关键问题在于加强护理工作和注意个人卫生,特别是口腔、皮肤等部位的护理。一旦发生感染要积极控制,选择对病原菌敏感的药物,但不宜用抗菌素作为预防感染的措施。

3.止血。出血时可用止血药,如血凝、血宁1号、景天三七糖桨等,均对止血有一定作用。

4.激素治疗。男性激素具有刺激骨髓造血作用,适用于轻、中型再障,但剂量宜大,疗程宜长。常用的制剂有:丙酸睾丸酮,100毫克/日,肌肉注射,疗程半年以上;康复龙,12~30毫克/日,分3次口服;大力补,30毫克/日,分2~3次口服。此类药物治疗显效较慢,须连续用药半年左右才能判定是否有效,副作用以肝脏损害最为严重,治疗中应警惕黄疸、肝大及肝功能异常;肾上腺皮质激素可改善症状,暂时控制出血。对由免疫所致的输血反应有一定价值,此类药物只能短期应用,一般主张使用不超过2个月,常用量为强的松30~40毫克/日,分3次口服,氢化可的松100~200毫克/日,静脉滴注。5.保健食疗。本法适用于慢性再障病人,以下诸法均可选择使用。黑木耳50克、红枣30枚,共煮烂,常服;羊骨头500克砸碎,熬汁服用;鲜桑椹100克,生吃,常用;桂圆肉15克、莲子50克、芡实50克,共煮熟服,常用。在平时饮食中忌油腻和烈性酒类。

6.中医辨证论治。按中医辨证分型,一般可分为肾阴虚、肾阳虚、脾肾阳虚、阴阳两虚四型。肾阳虚者,其症状为头昏、耳鸣、腰痛、手足心发热等,药用生地黄、首乌、枸杞各15克,阿胶10克、女贞子10克、旱莲草10克、山萸肉12克;肾阳虚者,其症状多为面色苍白、腰酸痛、畏寒、四肢发凉等,药用补骨脂10克,淫羊藿10克、菟丝子12克、肉苁蓉10克、附子6克、肉桂6克、巴戟10克;脾肾阳虚者,其症状多为面色?白、四肢厥冷、纳差、大便稀溏、小便清长、四肢乏力等,药用党参30克、白术10克、炙黄芪15克、山药15克、茯苓10克、大枣五枚,并酌情合用上述补肾阳药;阴阳两虚者,其症状多为面色?白无华、身倦无力、腰膝酸软、潮热盗汗、失眠多梦或有腹冷便溏等,可选用阴阳双补之品:附子10克、肉桂6克、熟地20克、淮山15克、山萸肉、茯苓枸杞子各12克、首乌10克。

7.单方验方。

(1)复方皂矾丸。人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条。制法:大枣去核蒸熟,碾成糊状,人参海马烤干,加上其余药物生碾成粉,然后将药粉和于枣糊中,制成丸,每丸约3~5克,每日3次,每次1丸,饭后用温开水服下。个别人服药后有轻度恶心,胃部稍有不适,或轻度腹泻,可减半量服用3~5天,恶心症状多能消失,然后再按量服。

(2)胎盘粉。取新鲜胎盘一个,文火焙干,研成粉末,每服2~3克,每日2次,用当归黄芪、首乌各15克煎汤送服。

(3)山药30克、紫荆皮15克、大枣20枚,煎服,每日1剂,长期使用。

(4)牛骨髓60克、桂圆肉60克、大枣肉60克,熬成胶状,日服2次,每次1匙。

(5)牛骨髓250克、山药250克、冬虫夏草30克、胎盘30克,共捣匀和蜂蜜250克入磁罐内,再放入锅中隔水炖30分钟,每次2匙,每日2次。

上述验方主要适用于慢性再障者。